目的 通过与耳蜗结构正常的人工耳蜗植入（cochlear implant，CI）儿童进行对比研究，探讨不同内耳畸形儿童CI术后的听觉言语发育情况。方法 本研究共纳入116例语前聋CI儿童。耳蜗结构正常组50例；内耳畸形组66例，其中前庭导水管扩大（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）组24例，Mondini畸形组14例，共同腔畸形（common cavity deformity，CCD）组12例，内听道狭窄组16例（10例伴蜗神经发育不良）。使用婴幼儿有意义听觉整合量表（infants meaningful auditory integration scale，IT-MAIS）、有意义使用言语量表（meaningful use of speech scale，MUSS）、听觉行为分级问卷（categories of auditory performance，CAP）和言语可懂度分级问卷（speech intelligibility rating，SIR）评估比较各畸形组与耳蜗结构正常组术后0、6、12、24个月听觉言语康复效果。结果 经过统计分析得出，听觉感知能力方面，LVAS组及Mondini组与耳蜗结构正常组IT-MAIS和CAP得分在各评估阶段均无显著差异（P >0.05），CCD组及内听道狭窄组与耳蜗结构正常组在开机后的6、12、24个月均有显著差异（P <0.05）；言语能力方面，LVAS组与耳蜗结构正常组MUSS和SIR得分在各评估阶段均无统计学差异（P >0.05），Mondini组与耳蜗结构正常组MUSS得分在术后12、24个月有统计学差异（P <0.05），SIR得分在术后各评估阶段均无显著差异，CCD组、内听道狭窄组与耳蜗结构正常组MUSS得分在术后0、6、12、24个月均有差异（P <0.05），SIR得分在术后12、24个月差异有统计学意义（P <0.05）。结论 不同内耳畸形患儿CI术后听觉言语发育轨迹与耳蜗结构正常患儿相似，畸形类型不同术后效果差异较大，术前应根据畸形类型选择个性化耳蜗植入方案。